Tärkein Migreeni

Periventrikulaarisen leukomalacian klinikka, diagnoosi, ennuste, komplikaatiot

Periventrikulaarisen leukomalacian klinikka, diagnoosi, ennuste, komplikaatiot

Siten PL: n pääasialliset kliiniset oireet varhaisjaksolla ovat: 1) alemman raajojen vähentynyt sävy, 2) kohonnut kohdunkaulan laajentajien ääni, 3) apnea ja bradykardiakohtaukset, 4) hyperherkkyys, 5) pseudobulbar-halvaus raajojen kaltevuudella ja 6) kouristukset.

Alkuvaiheessa tehdyllä elektroenkefalografisella (EEG) tutkimuksella monilla lapsilla on paroksysmaaliaktiivisuutta ja EEG: n masennus. EEG-tietoja käytetään sukellusveneiden vaikutusten ennustamiseen. Samanaikaisesti sukellusveneiden ilmenemismuodot EEG: llä ovat alhaiset (mukaan lukien amplitudiin integroitu EEG).

Yleisin diagnoosissa sukellusveneiden neurosonografinen tutkimus (NHA), joka suoritetaan suuren fontanelin kautta kahdessa tasossa - sepelvaltimo ja sagittal. Anturin kulman muuttaminen antaa sinun arvioida aivojen rakennetta sen eri osastoilla ja tunnistaa erilaisia ​​vammoja. PL kuuluu aivojen sivukammioiden periventrikulaaristen alueiden iskeemisten vaurioiden ryhmään. Aikaisemmin tunnistettujen tiivistyspisteiden kohdalle muodostuu myöhemmin vapaiden kystisten muodostumien kaikuja. Sellaisia ​​muutoksia kutsutaan "kystiseksi PL: ksi". Kystien muodostumisen keskimääräinen aika on 19 päivää syntymästä. PL: n ilmeisimmät kaikuilmaoireet havaittiin 3–5 elämän päivänä, ja lisääntynyt ehogeenisyys pysyi jatkuvasti jopa 10 vuorokautta, ja myöhemmin muodostui yksi tai useampi kysta aivojen periventrikulaarisilta alueilta (Valid MA et ai., 2005). NSG-tutkimuksessa, joka koski syvästi ennenaikaisia ​​lapsia (alle 1 500 g), PL todettiin 31,9%: lla vauvoista. Tekijät havaitsivat prosessin vaiheesta riippuen seuraavat muutokset: lisääntyneen varastointitiheyden alueet, kystat (paikalliset ja levinneet, ventriculomegalia ja aivojen surkastuminen)

Sukellusveneiden vakavuusluokittelu on neurosonografiatietojen perusteella (katso yllä). Erityisen vaikeaa on sukellusveneiden diagnosointi akuutissa vaiheessa, koska ennenaikaisilla vastasyntyneillä esiintyy tavallisesti lisääntyneen periventernulaarisen kaiun tiheyden halogeenia. Nämä muutokset voivat kadota 2–3 viikossa syntymän jälkeen ja viittaavat verenkiertohäiriöihin aivojen periventrikulaarisilla alueilla.

Arvioidaan neurosonografisen tutkimuksen (NSG) tuloksia. on pidettävä mielessä, että ensinnäkin lisääntynyt kaiun tiheys ei ole PL: n synonyymi, että se voi olla kohtalainen aivoödeema, teleenkefalinen leukoenkefalopatia, astroglioosi, periventrikulaarinen verenvuotoinfarkti, enkefaliitti ja muut patologiset prosessit. Lisäksi 85 prosentilla ensimmäisen vakavuuden asteen PL-tapauksista havaitaan täydellinen toipuminen, mikä on kyseenalaista ymmärrettäessä PL: tä prosessina, jolla on pakollinen aivokudoksen nekroosi. A. B. Palchikin ja N. P. Shabalovin (2000) havainnot ovat täysin totta, että "tutkija näkee lisääntyneen tai vähentyneen ehogeenisyyden vyöhykkeet eikä" turvotusta "," iskemiaa "," verenvuotoa "," hyytymää "," kalkkiutumista ", Leukomalacia jne.; neurosonografian tietojen perusteella hän voi vain spekuloida muutetun ehogeenisyyden syistä ja olemuksesta. " Toiseksi on epäilyttävää, että kaikki PL: n 4. asteen tapaukset, joissa on puoli-soikeiden keskuksien valkoisen aineen laajoja leesioita, katsotaan todelliselle PL: lle. Tällaiset vauriot ovat tyypillisempiä monisyliselle enkefalomalaatille tai ns. ”Kompleksiselle PL: lle”, eikä PL: lle, jolla on ominaisia ​​periventrikulaarisia polttoja. Uskon, että sukellusveneiden neurosonografista luokitusta on parannettava. Neurosonografia on tehnyt läpimurton PL-diagnoosissa, jotta tätä leesiota voitaisiin popularisoida yhdeksi tutkituimmista. Samanaikaisesti on tarpeen suorittaa kattava tutkimus muista aivovaurioista, jotta ei ryhdytä PL: n ylidiagnoosiin eikä aivojen pallonpuoliskojen valkoisen aineen vaurioiden osoittamiseen PL: lle..

Ns. "Ei-kysteisellä" PL-muodolla NSG-tutkimus voi olla negatiivinen 50–70%: n tapauksista, siksi on suositeltavaa suorittaa toistuvia tutkimuksia (dynaaminen skannaus). Tämä lisää NSH: n diagnostista informatiivista arvoa PL: ssä.

Erityisesti paljon väärinkäsityksiä syntyy arvioitaessa aivojen valkosysteemin kystat ja pseudosystat, joita ultraäänitutkijat eivät tee eroa keskenään. Siksi ensimmäisten elämänpäivien vastasyntyneillä havaitut kystat johtuvat virheellisesti antenneista syntyneille sukellusveneille. PL on pohjimmiltaan postnataalinen prosessi, ja elämän ensimmäisinä päivinä voidaan havaita pseudosystat, jotka ovat aivojen epämuodostumia, eivät todellisia kystat. Pseudosysteillä ei ole mitään tekemistä sukellusveneiden kanssa, vaikka niitä voidaan yhdistää sukellusveneisiin..

Tutkimuksessani löysin korkean visuaalisen säteilyvaurion taajuuden ja suosittelin "näkötoiminnan perusteellisempaa tutkimusta" PL: n diagnoosiksi. On ilahduttavaa, että tällaisia ​​tutkimuksia on nyt ilmestynyt. Paljastettiin, että PL-lapsilla oftalmologisia komplikaatioita havaitaan 100%: lla tapauksista. 80,3%: lla PL: n saaneista lapsista on oireyhtymä näköhermon levyn jatkettuun louhintaan, mikä viittaa trans-synaptiseen hermosolujen rappeutumiseen ja taaksepäin suuntautuneiden aksonien rappeutumiseen. Koska sukellusveneiden painopisteet ovat pääosin kahdenvälisiä, toistaiseksi valtaosassa tapauksissa (93,4%) optisen levyn kahdenväliset vauriot havaitaan. Havaittiin myös muita oftalmisia häiriöitä: näköhermon levyn muodonmuutoksia, sen atroofiaa, hypoplasiaa jne. On huomattava, että näköhermon louhinnan laajeneminen voidaan havaita myös muissa aivojen patologisissa prosesseissa, jos ne vaikuttavat visuaaliseen säteilyyn ja striaatiaaliseen aivokuoreen. Silmäpatologian varhainen diagnosointi lapsilla, joilla on PL, antaa sinun määrätä oikea-aikaista hoitoa, välttää merkittävää visuaalista puutetta ja määrätä tehokkaampaa toiminnallista kuntoutusta.

PL: n muodostumisen diagnosointiin ja ennustamiseen suositellaan tällä hetkellä seerumitutkimusta aivojen neurotrofisesta tekijästä (BDNF) ja astrosyytisen glia S-100: n spesifisestä proteiinista. S-100-pitoisuuden lisääminen erittäin luotettavalla tavalla mahdollistaa vaikeiden rakenteellisten aivovaurioiden kehittymisen ennustamisen, etenkin kun niitä yhdistetään sukellusvenehapporasvoihin, kun normaaliarvot olivat yli 10–12 kertaa. Vastasyntyneillä, joilla on PL, BDNF: n seerumipitoisuus on alhainen..

Sääennuste PL. Kirjallisten tietojen mukaan PL: ssä kärsivät pääasiassa kortico-selkärangan, näkö- ja kuulonsäteilyn vaikutukset. PL: n seurauksia ovat 1) aivohalvaus (usein spastinen diplegia, vakavilla vaurioilla, kvadriplegialla), 2) viivästynyt psykomotorinen kehitys ja 3) näkövamma (kiinnityshäiriöt, nystagmus, strabismus jne.). Kuulovamma saattaa olla heikentynyt. Mukaan O. N. Malinovskaya et ai. (2005), PL: n lopputulos on: 1) toipuminen (19,5%), 2) aivohalvaus (aivohalvaus) (80,5%), 3) kouristusoireyhtymä ja epilepsia (37,5%) ja 4) viivästynyt psykologinen puhe kehitys (66%). Kaikki lapset, joilla on kehitysviiveitä, kärsivät aivohalvauksesta, ja mitä suurempi motorinen vajaatoiminta, sitä vakavampi häiriö psyko-puheen kehityksessä. Kaikilla lapsilla, joiden vakavuusaste on 3 ja 4, mukaan

NSG kehitti aivohalvauksen. Tällainen lopputulos, kuten palautuminen, voi aiheuttaa vastalauseita, koska PL: n aivojen vähiten vaurioihin liittyy hermokuitujen tuhoutuminen, niiden taaksepäin tapahtuva rappeutuminen, astroglioosi jne. On oletettava, että kaikki NSG-tutkimuksen mukaiset PL-tapaukset eivät ole todellisen PL: n tapauksia. Samanaikaisesti seuraukset, kuten epilepsia, liittyvät todennäköisesti aivokuoren rakenteiden ja hippokampuksen alakasvion vaurioihin, jotka ovat erittäin herkkiä hypoksialle. On tarpeen erottaa toisistaan ​​PL: n ja muiden samanaikaisten aivovaurioiden seuraukset, mikä on vaikea tehtävä.

J. Volpen (2003) mukaan 10% eloonjääneistä syvälle ennenaikaisista vauvoista (painavat 1500 g), joilla on PL, kärsii aivohalvauksesta ja 50%: lla on myöhemmin psykomotorisia häiriöitä.

Aivohalvauksessa NSG: n mukaan määritetään viisi päätyyppihäiriötä: PL (33,1%), posthemorragic porencephaly, kehityshäiriöt, aivokuoren ja subkortikaalinen atrofia, pohjoisgangionien vauriot (Gainetdinova D. D., 2001). PL ja aivohalvaus ovat erilaiset nosologiset yksiköt. Tietojeni mukaan siirretyn PL: n jälkeen aivojen valkeassa aineessa muodostuu kystat, joilla on ominaista valtaosa tietyissä aivojen osissa (katso topografia), valkeaine atrofioituu toiseen tai toiseen asteeseen, ja vakavilla vaurioasteilla, corpus callosum, aivokuori ja lateraalinen kammio (ventriculomegaly esiintyy).

Aivohalvauksen uskotaan muodostuvan kaikille lapsille, joilla on PL, jotka eivät pidä päätään 6 kuukauden ajan. korjattu ikä. Lisäksi neurologisten häiriöiden ennuste riippuu sukellusveneen vakavuudesta. Ensimmäisen asteen PL: n tapauksessa kaikki lapset muuttivat itsenäisesti, toisen asteen PL: n kanssa he liikkuivat itsenäisesti tai 80%: n tuella, ja 3. asteessa vain 15% lapsista muutti itsenäisesti, ja 45% potilaista ei liikkunut eikä pystynyt istumaan omin päin..

PL: n ennaltaehkäisyyn suositellaan korioamnioniitin antennaattista diagnoosia, jota seuraa beetametasonin lisääminen äidille raskauden 24-31 viikolla, mikä vaikuttaa positiivisesti sikiön suojaavaan reaktioon tulehduksella. On tärkeää estää ennenaikaiset synnytykset, olla käyttämättä huumeita (kokaiini), diagnosoida kohdunsisäisiä infektioita, estää pitkäaikainen hypokarbia mekaanisella ilmanvaihdolla jne..

Monet tutkijat ovat huomauttaneet tuumorinekroositekijän (TNF) merkityksestä PL: n kehittymisessä (aiheuttaa valtimohypotension, tehostaa verisuonten hyytymistä, myötävaikuttaa oligodendrosyyttien kuolemaan jne.). Samanaikaisesti kortikosteroidit estävät astrofosyyttien tuottamaa TNF: ää ja vähentävät sen aktiivisuutta, mikä antaa meille mahdollisuuden harkita niiden käyttöä PL: n hoidossa ja ehkäisyssä. On kuitenkin todisteita siitä, että deksametasonin varhainen anto SDR: n ennenaikaisilla vastasyntyneillä korreloi PL: n kehityksen kanssa. Varhaisessa deksametasoniterapiassa kolmen ensimmäisen elämän päivän aikana neurologisten komplikaatioiden ja aivohalvauksen esiintyvyys lisääntyy. Siksi on suositeltavaa käyttää tätä lääkettä toisen elämänviikon jälkeen tai vaihtoehtoisia lääkkeitä (budesonidi, pulimikortti) ja hengitettäviä steroideja (flutikasoni, beklometasoni)..

Mekaanista tuuletusta käyttävillä lapsilla on erittäin tärkeää kontrolloida verikaasuja, koska on osoitettu, että hyperoxia, hyperkapnia ja asidoosi ovat riskitekijöitä PL: n kehittymiselle. PL: n terapeuttiset toimenpiteet ovat suurelta osin samanlaisia ​​kuin "hypoksisen-iskeemisen enkefalopatian" hoidossa. Tämä on antioksidanttien, happiradikaalien muodostumisen estäjien, kalsiumkanavasalpaajien ja kalsiuminestäjien jne. Käyttöönotto. On suositeltavaa käyttää pitkään tunnettua kranio-aivohypotermiaa (pään jäähdyttäminen), mikä auttaa hidastamaan aivojen aineenvaihduntaprosesseja ja vähentämään iskeemisten vaurioiden riskiä..

PL-hoidossa on tärkeää käyttää lääkkeitä, jotka parantavat aivojen verenkiertoa (vinpoasetiini, stugeron, nicergoliini) ja nootropiineja (pirasetaami). Jos kyseessä on hengitysvaikeusoireyhtymä, on suositeltavaa määrätä pinta-aktiivisia valmisteita, jotka vähentävät hengityselinten häiriöitä ja vähentävät mekaanisen ilmanvaihdon tarvetta ja vähentävät siten uusien PL-polttoaineiden riskiä. PL: stä johtuvan aivohalvauksen hoidossa on suositeltavaa käyttää cerebrolysiiniä (Gaynetdinova D. D., 2001), jolla on antilastogeeninen ja antioksidanttivaikutus. Kaikkia 3. asteen aivoiskemian ja hypoksis-iskeemisen enkefalopatian hoidon kehitystä tulisi käyttää myös PL: n hoidossa..

Vastasyntyneiden aivojen leukemia: seuraukset

Aivojen leukemian syyt

Tauti on aivojen johtamispolkujen nekroosi (kuolema), ts. Hermokuidut, jotka välittävät hermoimpulssin neuronien välillä. Tämän patologisen prosessin syyt ovat usein:

  • kohdunsisäinen hypoksia;
  • iskemia;
  • lisääntynyt happipitoisuus ennenaikaisten vauvojen elvyttämisen aikana, mikä estää hengityskeskusta;
  • kohdunsisäinen ja emättimen tulehdus;
  • ennenaikainen synnytys.

Hapen puute ja heikentynyt verenhuolto johtaa hermokudoksen kuolemaan. Leukomalaatio ennenaikaisilla vauvoilla johtuu hypoksiasta, joka johtuu keuhkojen pinta-aktiivisen aineen epätäydellisestä kehityksestä - aineesta, joka varmistaa normaalin kaasunvaihdon keuhkoissa. Keuhkojen epäkypsyydestä johtuva hengitysteiden hypoksia pahenee ennenaikaisilla vauvoilla tuhoamalla punasoluja sikiön hemoglobiinilla (ts. Hemoglobiinille, joka on ominaista kehittyvälle sikiölle)..

Hengitysteiden ja hemisen hypoksian yhteydessä veren hiilidioksidin osapaine kasvaa (hyperkapnia), happipitoisuus vähenee. Hyperkapnia johtaa aivoödeemaan ja valkoaineen nekroosin pahenemiseen..

Periventrikulaarinen leukomalaacia on sellainen patologinen tila, kun aivojen kammioiden vieressä olevat hermokuidut nekrotisoituvat, mikä johtaa aivohalvaukseen.

Multifokaalinen leukomalaacia - monien polttimien esiintyminen valkoisen aineen tuhoamisessa. Hermokuitujen kuoleman jälkeen muodostuu kysta (kollaktiiva nekroosi) tai arpi (hyytymisnekroosin kanssa). Kysta on neste onkalo, ja arpi on karkean sidekudoksen kerääntyminen. Nämä muodostelmat visualisoidaan tutkimuksissa, kuten CT, MRI..

Miksi multippeliskleroosi kehittyy alle kolmen vuoden ikäisillä lapsilla: syyt, oireet, ennusteet.

Mitä aivojen kammioiden epäsymmetria johtaa ja miten patologiaa hoidetaan?.

Periventrikulaarinen leukomalaatio ennenaikaisilla vastasyntyneillä johtuu myös happipitoisuuden voimakkaasta noususta elvytystoimenpiteiden aikana. Happikylläisyys vastasyntyneen syntymän jälkeisen asfiksian vuoksi on vaarallista. Tämä johtaa hengityskeskuksen estymiseen keskushermostossa ja itsenäisen hengityselimen huonontumiseen.

Sukupuolielinten infektiot kohdun ontelossa johtavat amnioottisen nesteen repeämään. Tällainen amnionionesteen spontaani vapautuminen provosoi ennenaikaista syntymistä ja ennenaikaisen vauvan syntymistä, jonka keuhkojen kehitys on heikkoa ja heikot sopeutumisvaikutukset ilmailman hengittämiseen.

Tärkeä! Ennenaikainen synnytys provosoi verenvuotohäiriön, hormonaaliset häiriöt naisilla (esimerkiksi progesteronin puute).

oireet

Vastasyntyneen aivoleukomalaatio on patologia, joka johtaa johtumisreittien (myeliinikuitujen) vaurioihin, mikä johtaa aivojen sivukammioiden lähellä kulkevan visuaalisen säteilyvaurion (keskusvisuaalisen reitin) vaurioihin..

Kammiot ovat nesteellä täytettyjä onteloita. Erilaisia ​​kuituja kulkee lähellä niitä, mukaan lukien näköhermoista tulevat kuidut. Kuitujen kuiva (hyytymis) nekroosi tapahtuu. Näiden reittien vaurioituminen voi aiheuttaa yhtenäisen strabiksen..

Keskushermoston valkoisen aineen vaurioitumisen tärkeimmät oireet:

  • heikentynyt näkö, kuulo, motorinen koordinaatio;
  • älykkyyshäiriöt;
  • raajojen spastinen halvaus (aivohalvaus);
  • refleksien vahvistaminen tai heikkeneminen (jänne, nivel);
  • karsastus;
  • kouristukset vastasyntyneillä.

Kun vastasyntyneillä aivojen leukomalacia ilmenee vaikeissa tapauksissa, havaitaan seurauksia, kuten vammaisuus tai kuolema. Patologisen prosessin kuluessa myeliinikuitujen tuhoutuminen pahenee. Mutta joskus on mahdollista, että leukomalacia ei ilmennyt kliinisesti: pienillä vammoilla. Yhden asteen leukomalaciassa täydellinen toipuminen on mahdollista.

diagnostiikka

Patologian havaitsemiseksi vastasyntyneillä suoritetaan neurosonografia - ultraäänitutkimus fontanelin läpi. Vanhemmille lapsille tehdään ultraääni-, CT- tai MRI-kuvaus. Ennenaikaisen raskauden uhalla naisia ​​tutkitaan sukupuolielinten infektioiden, antifosfolipidioireyhtymän, hormonaalisten häiriöiden (hypoprogesteronemia) varalta..

hoito

Hoito sisältää hierontaa, fysioterapiaa, näköhäiriöiden korjaamista, fysioterapiaharjoituksia, akupunktiota. Hypoksisissa vaurioissa määrätään antihypoksantteja (Mexidol), jotka lisäävät hapen nälänkestävyyttä, parantavat verenkiertoa.

Angioprotektoreina käytetään Actoveginia, Cebrbrysysiiniä, Neuromultivit-vitamiineja. Hermokudosten johtavuutta parantavat lääkkeet Tropacin, Dibazole. Spastisessa halvauksessa toisinaan tarvitaan leikkauksia jänteistä, obstruktiivisesta hermosta.

Älylliset häiriöt korjataan vammaisille lapsille tarkoitetuilla erityisillä koulutusohjelmilla. Nootropiinisia lääkkeitä käytetään parantamaan impulssien siirtoa ja estämään hypoksista prosessia.

Lue mikä on vastasyntyneiden hypoksia ja miten ehkäistä patologian seurauksia.

Selvitä, mikä on perinataalinen keskushermostovaurio: mitä vanhempien tulisi tietää.

Aivohalvauksen tunnistaminen vastasyntyneillä: patologian varhaiset merkit ja muodot.

Pinta-aktiivisen aineen ominaisuuksien parantamiseksi distressioireyhtymässä (vaikea hengitysvaikeus), joka johtaa pikkulasten aivohypoksiaan, määrätään pinta-aktiivisia valmisteita: Alveofact, Surfaxin.

Ennenaikaisen syntymän estämiseksi on tarpeen hoitaa raskaana olevassa naisessa ja hänen miehensä esiintyviä sukupuolielinten infektioita. Jos on ennenaikaisen synnytyksen uhka, keuhkojen pinta-aktiivisen järjestelmän normaaliin kehitykseen on käytettävä glukokortikoidihormoneja. Koska progesteronia ei ole, hoito Duphastonilla ja sen analogeilla on tarpeen.

Taudin oireet ja merkit

On vaikea epäillä, että vastasyntyneiden aivojen leukomalacia on vaikeaa - periventrikulaarisen patologian merkit ovat erilaisia ​​ja erittäin epäspesifisiä. Happipuute hermosoluissa ei kuitenkaan ole oireeton. Periventrikulaarisen leukomalacian tärkeimmät kliiniset merkit:

  • vastasyntyneen liiallinen kiihtyvyys - äänekkyys, liikkeiden liiallinen satunnaisuus;
  • taipumus kouristusolosuhteisiin;
  • lihasrefleksien letargia.

Syvästi ennenaikaisilla vauvoilla oireet ovat paljon kovempia:

  • kehon lämpötilan vaihtelut;
  • letargia;
  • lisääntynyt uneliaisuus;
  • vähentynyt ruokahalu;
  • unihäiriöt;
  • raajojen pareesi / halvaus;
  • hengitysvaikeudet;
  • näköhäiriöt - strabismus.

Asiantuntijat korostavat, että taudin periventrikulaarisen muodon oireet akuutin ajanjakson jälkeen saattavat lakata. Tämä kuvitteellisen hyvinvoinnin jakso kestää jopa 8-9 kuukautta. Ja vasta aivojen leukomalacia -vuoteen saakka tuntuu olevan puutteellinen hermostollisessa toiminnassa. Patologisen prosessin kulku on osoitettu:

  • riittämätön painonnousu;
  • hidas kasvu;
  • kapasiteetin hallitseminen;
  • älyn epäsuhta ikään;
  • viivästynyt psyko-puheen kehitys;
  • selkeä tunnevakavuus.

Lähes 90%: n tapauksista tämä sairaus aiheuttaa aivohalvauksen - vakavan neurologisen patologian, joka johtaa vammaisuuteen.

Sääennuste on pettymys

Valitettavasti leukoenkefalopatiaa ei voida parantaa, koska edellä mainittua hoitoa ei käytetä, potilaat elävät enintään kuusi kuukautta ensimmäisten keskushermostovaurioiden oireiden jälkeen..

Antiretrovirushoito voi pidentää eliniänodotetta vuodesta puolitoista vuoteen heti, kun ensimmäiset merkit aivovauriosta ovat.

Akuutin sairauden tapauksia on ilmoitettu. Tällä kurssilla kuolemaan johtava tulos tapahtui kuukauden kuluessa taudin puhkeamisesta.

100 prosentilla tapauksista patologisen prosessin kulku loppuu kuolemaan.

Ennaltaehkäisevät tekijät

PVL ennenaikaisilla vauvoilla esiintyy seuraavista syistä:

  • vauvan ennenaikaisuus, kuten aiemmin on osoitettu, on yhteys kehon painoon;
  • laajemmin tämä sairaus vaikuttaa poikiin, koska se on vähemmän yleinen tytöillä;
  • tulevan äidin huonot tottumukset;
  • Jos äidillä on veressä enemmän hiilidioksidi- tai happimyrkytyksiä, niin vauva on herkein tälle taudille.

synnyssä

Näiden syiden seurauksena tapahtuu aivojen valkosairauden nekroosi, jonka jälkeen patologiseen prosessiin lisätään astrosyyttien (stetaalisten neuroglialisten solujen prosessit) degeneraatio, mikroglian (keskushermoston spesifiset gialisolut) lisääntyminen ja lipidipitoisten makrofagien kertyminen nekroottisiin kudoksiin. Sen jälkeen vaurioituneiden alueiden fagosytoosi alkaa - noin 5–7 päivän kuluttua ja viikon kuluttua muodostuu kystat (tämä kestää kaksi viikkoa, ja joskus enemmän). Viimeisissä vaiheissa esiintyy loistoja arpia tai pseudosystoja. Toissijaiset verenvuotosydänkohtaukset ilmenevät nekroottisilla alueilla. Kudoksen surkastuminen tapahtuu 2–4 kuukauden kuluessa.

PVL kehittyy ensimmäisissä tunneissa, mutta voi tapahtua myös myöhemmin - jopa 10 päivää syntymän jälkeen. Leukomalacia voi vaikuttaa myös kohtuun - jos raskauden kulku on patologinen (gestoosi, kroonisen pyelonefriitin paheneminen, hepatiitti, fetoplacentiaalinen vajaatoiminta).

Kliininen kuva

Jo lasten synnytyssairaalassa havaitaan keskushermoston masennuksen oireyhtymä. Se ilmaistaan ​​laskuna:

  • lihaksen sävy;
  • spesifiset refleksit;
  • motorinen aktiivisuus;

Noin neljänneksellä vastasyntyneistä vauvoista on kouristuksia. Lähes puolet lapsista kärsii yliherkkyysoireyhtymästä. Joillakin vauvoilla voi esiintyä kantasydämen oireita (heikentynyt sydän-, verisuoni-, hengitystoiminta). Joissain tapauksissa vastasyntyneen ajanjakson poikkeavuudet voivat puuttua, ja joissakin tapauksissa PVL johtaa kuolemaan hoidosta riippumatta.

Tälle patologiselle prosessille on ominaista ”kuvitteellisen hyvinvoinnin” vaihe, joka voi kestää 3–9 kuukautta, jonka jälkeen aivojen vajaatoiminnan merkit ilmenevät. Tämä ilmenee heikentyneestä tajunnasta, nielemisrefleksistä, hengityksestä, kohonnusta verenpaineesta.

Lähes 90%: n tapauksista periventrikulaarinen leukomalacia aiheuttaa aivohalvauksen (aivohalvaus), 60%: ssa - lähentyvä strabismus.

Aivohäiriöiden vakavuus riippuu leukemaalisten onkaloiden moninaisuudesta ja pinta-alasta. Kuitenkin tapauksissa, joissa polttoaineet jakautuvat ohuesti kammioiden ympärille, ennuste on suotuisampi.

PVL: llä olevien terveiden vauvojen osuus on noin 4%. Tappion seuraukset heille voivat olla vähäiset..

Terapeuttiset toimenpiteet

Aivojen muutokset ovat peruuttamattomia - tästä syystä radikaalia hoitoa patologian päästämiseksi ei ole olemassa. Hoito on tarkoitettu negatiivisten oireiden poistamiseen ja aivoprosessien parantamiseen. Nootropiineja, aivojen verenkierron korjaajia sekä motorisia häiriöitä selviäviä lääkkeitä käytetään tavanomaisesti..

Koska PVL esiintyy useimmissa tapauksissa ennenaikaisilla vauvoilla, pääasiallinen toimenpide patologian ehkäisemiseksi on raskauden jatkaminen, ennenaikaisen syntymän estäminen.

Komplikaatioiden tiheys verenvuotojen vastaanottamisen jälkeen voi vähentyä, jos pinta-aktiivisia valmisteita, jotka vähentävät hengityselinten häiriöiden ilmenemistä, käytetään riittävästi hoidossa. Lisäksi vastasyntyneen elvyttäminen nykyaikaisilla laitteilla keuhkojen itsenäiseen keinotekoiseen ilmanvaihtoon vähentää vakavien seurausten mahdollisuutta lapsille.

Tätä diagnoosia sairastavan lapsen tukevan hoidon tulisi tapahtua koko lapsuuden ajan..

Joten periventrikulaarinen leukomalaacia on vaikea aivovaurio, jota esiintyy vastasyntyneillä (pääosin ennenaikaisilla) vauvoilla vaikean syntymän ja monimutkaisen raskauden takia. Tauti on erotettava muista patologioista (mukaan lukien pseudosystat, aivoleukomalacia, telenkefalinen glioosi jne.), Koska näiden sairauksien hoito voi vaihdella toisistaan..

tehosteet

Aivojen leukomalacia -vaikutukset lapsilla ovat nekroosi, hermosolujen kuolema ja mikroglia-solujen leviäminen (samanlainen kuin arvien muodostuminen muissa elimissä). Lapsen aivot eivät pysty korvaamaan kuolleita alueita, koska hermosolut eivät enää lisää. Tätä ilmiötä kutsutaan kystiseksi leukomalaatioksi..

Yli 50% tapauksista, joissa esiintyy periventrikulaarista leukomalaatiota, johtaa toistuviin verenvuotoihin aivokammioissa. Näillä vastasyntyneillä aivokuori ei ole usein vaurioitunut, koska veri kiertää melko normaalisti..

Ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen tätä tautia voi esiintyä ja se kestää viikon. Se voi tapahtua myöhemmin, mikä riippuu siitä, onko hengitys häiriintynyt, virusinfektio lapsessa. Vastasyntyneen tila huononee vähitellen uuden nekroosin ilmaantuessa.

Multifokaalista leukomalaacia (vaurioita 2-3 mm) esiintyy etu- ja parietaalisilla alueilla useammin kuin vatsan ja ajan.

Nekroosi aiheuttaa erikokoisten kystojen esiintymisen, jotka leviävät koko aivojen subkortikaaliselle alueelle, ja niiden lukumäärä on kasvussa. Jos periventrikulaarinen leukomalaacia on vaikeassa vaiheessa, aivasystat sijaitsevat koko pallonpuoliskojen periventrikulaarisella alueella.

Koko prosessi kehittyy 2 viikon kuluessa, useiden kuukausien aikana onkaloissa on väheneminen, kuolleiden vyöhykkeiden korvaaminen neuroglian arpeilla ja hermokudoksen surkastuminen.

Hoito vauvoille 1 vuoden jälkeen

Kun lapsi on jo 1-vuotias, on tarpeen seurata huolellisesti, ettei PVL: lle ominaisia ​​oireita ilmene. Jos taudin oireita havaitaan, lääkäri määrää Phenibut tai Pantogam. Ne hidastavat kudosten atrofian kehittymistä aivoissa..

Unirytmin palauttamiseksi on suositeltavaa antaa vauvalle sedatiivisia lääkkeitä (rauhoittavia), kuten tabletteja tai tinktuureja, jotka perustuvat valeriaaniin tai melissiin. Yhdessä heidän kanssaan voit käyttää vesimenettelyjä.

Kun paine kasvaa, se on heti vakautettava, jotta on suositeltavaa juoda Diacarb tai Glyseriini. Viimeinen lääkitys on otettava vitamiinikompleksien kanssa, joissa on korkea pitoisuus kaliumia.

Kouristuskohtaukset eliminoidaan pääasiassa fenobarbitaalin avulla. Jos ilmenee sivuvaikutuksia, kuten korkea verenpaine ja syke, se vaihdetaan beeta-salpaajiin. Niistä voit valita Anaprilin tai Obzidan.

PVL: lle ominaiset liikuntahäiriöt lopetetaan yleensä hieronnan, fysioterapeuttisten toimenpiteiden ja terapeuttisten harjoitusten avulla. Puhelaitteisiin liittyvien ongelmien vuoksi he yleensä kääntyvät defektologien ja erityisopettajien puoleen korjatakseen tämän komplikaation..

Edistyneimmissä tapauksissa vauvalle voi kehittyä hengitysvaikeusoireyhtymä. Tällainen komplikaatio tarkoittaa akuuttia hengitysvajausta ja sen kehittyminen voidaan estää käyttämällä pinta-aktiivisiin aineisiin perustuvia lääkkeitä..

Periventrikulaarinen leukomalacia ennenaikaisilla vauvoilla

Periventrikulaarinen leukomalaacia (PVL).

Periventrikulaarinen valkeaine ennenaikaisilla vauvoilla on erityisen herkkä hypoksialle ja iskemialle. Syntymäsairaudet ovat myös riskitekijä..

Periventrikulaarisessa valkeaineessa ominainen ”vesistöalue” kulkee ventriculopetaalisten parenyymiavaltimoiden ja aivokuoren ulkopuolelle ulottuvien ventriculofugal valtimoiden välillä.

Sydänkohtauksen kehittyminen johtaa nekroosiin; syntyvät kystat ovat kooltaan noin millimetriä, voivat sulautua ja muodostaa anastomoosin kammiojärjestelmään.

Tämä johtaa aivojen surkastumiseen (mikrosefaalia) ja aivo-selkäydinnesteen sisäisten ja ulkoisten tilajen laajeneminen.

PVL: n verenvuotomuoto voi liittyä periventrikulaariseen tai intraventrikulaariseen verenvuotoon, niiden erottaminen ultraäänellä on tässä tapauksessa vaikeaa.

Periventrikulaarisen leukomalacian oireet ja merkit ennenaikaisilla vauvoilla

Akuutti PVL on usein oireeton.

Mahdollinen hypotensio, uneliaisuus.

Seuraavien viikkojen aikana vastasyntyneistä tulee innostuneita ja vaikeita rauhoittua..

Lihasten hypertonisuus, taipuneet kädet, suorat jalat, vapina.

Ultraäänimenettely

Periventrikulaarinen infarkti vaikuttaa ensisijaisesti subpinaalisen kolmion yläpuolella olevaan alueeseen, Monroen aukon ja parieto-pakara-alueen ympärille..

Pääsääntöisesti PVL on kahdenvälinen, symmetrinen ja sijaitsee lineaarisesti lähellä sivuttaisia ​​kammioita.

Vaiheen määritelmä: 2 vaihetta erotetaan toisistaan.

Vaihe 1 - lisääntynyt periventrikulaaristen alueiden ehogeenisyys (ehogeenisyys kuten verisuonen plexusissa tai enemmän); akuutti vaihe = periventrikulaarinen infarkti; kesto 1-2 viikkoa.

Vaihe II - periventrikulaaristen kystojen muodostumisvaihe, krooninen vaihe; kystat esiintyvät 10-20. päivänä kaikusignaalin vahvistumisen jälkeen.

Periventrikulaarisen leukomalacia -diagnoosin ennenaikaiset vastasyntyneet

Periventrikulaaristen vyöhykkeiden (ehogeeninen periventrikulaarinen säteily) fysiologinen lisääntyminen sivukammioiden takaosissa. Vähemmän ehogeeninen kuin verisuonen plexus; nähty edestä, mutta ei takaosan fontanelia (kuitujen sijainnin vuoksi). Myöhemmin ei muodostu kystat..

Periventrikulaarinen laskimoinfarkti (PVI) on useimmissa tapauksissa epäsymmetrinen, myös sukusoluun vaikuttaa usein. Se rajoittuu yleensä suoraan kammioihin, kun taas aivokudos rajaa PVL: n yleensä selvästi kammiosta..

Hajakuormitetut valkoaineaineet.

Erottaa vain MRI, siksi usein ohitettu.

Syyt ovat epäselvät, mahdollisesti heikentynyt aivojen perfuusio bradykardian, hypotension jne. Jälkeen..

Ne eivät yleensä johda kystojen muodostumiseen, vaan glioosiin, aivojen tilavuuden menetykseen. Kognitiivisen ja psykomotorisen kehityksen ennuste on heikko. Kunto huonosti ymmärretty.

hyötyjä

Mitä hyötyä sellaisesta materiaalista kuin paisutettu metallilevy? PVL: llä on useita positiivisia ominaisuuksia. Valssaustekniikan avulla voit luoda melko muodonmuutosta kestävän metallilevyn, joka kykenee ylläpitämään tietyn muodon. PVL-levyn paino on pienempi kuin metallin, ilman reikiä. Tästä ominaisuudesta johtuen PVL: n asennus on huomattavasti helpompaa. Hyvä materiaalilujuus määrää levyn kyvyn kestää suuria kuormia ja mahdollistaa PVL: n leikkaamisen leviämättä verkkoa. Lisäksi lovien läsnäolo estää liukastumisen.

Luokittelu

Leukoenkefalopatiaa on erilaisia.

Pieni polttoväli

Tämä on verisuoniperäistä leukoenkefalopatiaa, joka on krooninen patologia, joka kehittyy korkean paineen taustalla. Muut nimet: etenevä vaskulaarinen leukoenkefalopatia, subkortikaalinen ateroskleroottinen enkefalopatia.

Samoilla kliinisillä ilmenemismuodoilla pienillä fokusoidulla leukoenkefalopatialla on discirculatory encephalopathy - aivojen hitaasti etenevä diffuusi leesio. Aikaisemmin tämä sairaus sisällytettiin ICD-10: ään, nyt sitä ei esiinny siinä..

Useimmiten pienfokusinen leukoenkefalopatia diagnosoidaan yli 55-vuotiailla miehillä, joilla on geneettinen taipumus tämän taudin kehittymiseen.

Riskiryhmään kuuluvat potilaat, jotka kärsivät sellaisista patologioista, kuten:

  • ateroskleroosi (kolesterolitaulut tukkeutuvat verisuonen ontelot, mikä johtaa aivojen verentoimituksen rikkomiseen);
  • diabetes mellitus (tällä patologialla veri paksenee, sen virtaus hidastuu);
  • selkärangan synnynnäiset ja hankitut patologiat, joissa aivojen verenhuolto on heikentynyt;
  • lihavuus;
  • alkoholismi;
  • nikotiiniriippuvuus.

Ruokavalion virheet ja hypodynaaminen elämäntapa johtavat myös patologian kehittymiseen..

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia

Tämä on taudin kehittymisen vaarallisin muoto, joka aiheuttaa usein tappavan tuloksen. Patologia on virusluonteista..

Sen aiheuttaja on ihmisen poliomavirus 2. Tätä virusta havaitaan 80%: lla ihmisistä, mutta tauti kehittyy potilailla, joilla on primaarinen ja sekundaarinen immuunikato. Heidän viruksensa, joutuessaan kehoon, heikentävät immuunijärjestelmää vielä enemmän.

Progressiivinen multifokaalinen leukoenkefalopatia diagnosoidaan 5%: lla HIV-positiivisista potilaista ja puolella AIDS-potilaista. Aiemmin etenevä multifokaalinen leukoenkefalopatia oli vielä yleisempi, mutta HAART-muodon vuoksi tämän muodon esiintyvyys laski. Patologian kliininen kuva on polymorfinen.

Tauti ilmenee oireina, kuten:

  • perifeerinen parees ja halvaus;
  • yksipuolinen hemianopsia;
  • stuporin oireyhtymä;
  • persoonallisuusvika;
  • FMN: n tappio;
  • ekstrapyramidaaliset oireyhtymät.

Keskushermoston häiriöt voivat vaihdella merkittävästi lievistä toimintahäiriöistä vakavaan dementiaan. Puhehäiriöitä, täydellistä näköhäviämistä voidaan havaita. Usein potilailla kehittyy vakavia tuki- ja liikuntaelimistön häiriöitä, jotka aiheuttavat työkyvyn ja vamman menetyksiä.

Riskiluokka sisältää seuraavat kansalaisryhmät:

  • potilaat, joilla on HIV ja aids;
  • hoidon vastaanottaminen monoklonaalisilla vasta-aineilla (niitä määrätään autoimmuunisairauksiin, onkologisiin sairauksiin);
  • sisäelinten elinsiirto ja immunosuppressanttien ottaminen niiden hyljinnän estämiseksi;
  • kärsivät pahanlaatuisesta rakeista.

Periventrikulaarinen (fokus) muoto

Se kehittyy kroonisen hapen nälkään ja aivojen verenkiertoon liittyvän rikkomuksen seurauksena. Iskeemiset kohdat eivät sijaitse vain valkoisen, vaan myös harmaan aineen sisällä.

Yleensä patologiset poltimet sijaitsevat pikkuaivoissa, aivokannassa ja aivokuoren etuosassa. Kaikki nämä aivorakenteet ovat vastuussa liikkeestä, joten tämän patologian muodon kehittyessä motorisia häiriöitä havaitaan.

Tämä leukoenkefalopatian muoto kehittyy lapsilla, joilla on patologioita, joihin liittyy hypoksia synnytyksen aikana ja muutaman päivän kuluessa syntymän jälkeen. Tätä patologiaa kutsutaan myös ”periventrikulaariseksi leukomalakaatioksi”, yleensä se provosoi aivohalvauksen.

Leukoenkefalopatia ja häviävä valkeaine

Se diagnosoidaan lapsilla. Ensimmäisiä patologian oireita havaitaan 2–6-vuotiailla potilailla. Se näyttää johtuvan geenimutaatiosta..

Potilaat totesivat:

  • heikentynyt liikkeen koordinaatio, joka liittyy pikkuaivojen vaurioihin;
  • käsivarsien ja jalkojen pareesi;
  • muistin heikkeneminen, heikentynyt henkinen suorituskyky ja muut kognitiiviset häiriöt;
  • näköhermon surkastuminen;
  • epileptiset kohtaukset.

Alle vuoden ikäisillä lapsilla on ongelmia ruokinnassa, oksentamisessa, kuumeessa, henkisessä jälkeenjääneisyydessä, liiallisessa ärtyvyydessä, käsien ja jalkojen kohonneessa lihaksessa, kouristuksissa, yöapneassa, koomassa.

Patologian muodostumisprosessi

Jotta ymmärrettäisiin, mikä on PVL ja miten käsitellä sitä, on ymmärrettävä sen muodostumismekanismi. Provosoivien tekijöiden taustalla hermosoluissa ilmenee patologinen painopiste - happea nälän vuoksi elimen valkea aine kuolee. Täysirikkaat hermosolut korvataan muilla elementeillä, jotka eivät pysty suorittamaan samoja toimintoja.

Myöhemmin - 7–14 päivän kuluttua - periventrikulaarisia kystat ilmestyvät tälle sivustolle - ontto tai täytetty erityisellä nesteellä. Viimeisessä vaiheessa arpia hermokudoksessa voi ilmetä. Harvemmin sekundaarisia verenvuotoisia sydänkohtauksia voi esiintyä elimen sivukammioissa. Myöhemmin vaurioituneet alueet atrofioituvat kokonaan..

Periventrikulaarinen leukomalaatio kehittyy pääsääntöisesti vauvan syntymän ensimmäisinä tunteina. On kuitenkin tapauksia, joissa periventrikulaarinen variantti patologiasta ilmenee myöhemmin - 5–7 päivän kuluessa synnytyksestä.

Aivojen sivukammiot voivat vaurioitua myös kohdun sisällä - raskauden aikana, ja siihen liittyy pyelonefriitin, hepatiitin paheneminen. Tämän välttämiseksi naisen on tapahduttava lääkäri, joka tarkkailee raskauden kulkua ensimmäisillä merkillä terveyden heikkenemisestä.

Ylläpitohoito

Tästä patologiasta on mahdotonta toipua kokonaan, siksi kaikilla terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään hillitsemään patologista prosessia ja normalisoimaan aivojen subkortikaalisten rakenteiden toimintoja.

Koska vaskulaarinen dementia johtuu useimmissa tapauksissa aivorakenteiden virusvauriosta, hoidon tulisi ensisijaisesti kohdistua virusfokuksen tukahduttamiseen.

Tässä vaiheessa vaikeus voi olla veri-aivoesteen ylittäminen, jonka läpi tarvittavat lääkeaineet eivät pääse tunkeutumaan..

Jotta lääke läpäisee tämän esteen, sen on oltava rakenteeltaan lipofiilinen (rasvaliukoinen).

Nykyään valitettavasti suurin osa viruslääkkeistä on vesiliukoisia, mikä aiheuttaa vaikeuksia niiden käytössä..

Vuosien mittaan lääketieteen asiantuntijat ovat kokeilleet erilaisia ​​lääkkeitä, joiden tehokkuus vaihtelee..

Näiden lääkkeiden luettelo sisältää:

asikloviiri; peptidi T; deksametasoni; hepariini; interferonit; sidofoviiri; topotekaani.

Laskimonsisäisesti annettava sidofoviiri voi parantaa aivojen toimintaa.

Sytorabiini-lääke on vakiintunut. Sen avulla on mahdollista vakauttaa potilaan tila ja parantaa hänen yleistä hyvinvointiaan..

Jos sairaus syntyi HIV-infektion taustalla, on annettava antiretrovirushoitoa (ziprasidoni, mirtatsipimi, olantsapiimi)..

Lyhyt anatominen viite

Taudin polttoaineet ovat halkaisijaltaan noin 2–3 millimetriä ja niitä voi olla parietaalisissa lohkoissa ja edessä. Lisäksi heidän koulutus on ehdottomasti epäsymmetrinen.

Taudin päätulos on valtavan määrän kystojen muodostuminen, vaikka ne kaikki ovat erikokoisia. Nekroosin esiintyminen ja kystisten yhdisteiden muodostuminen vie noin kaksi viikkoa, ja sitten vauvan aivojen onkalot romahtavat - ts. Aivojen hermokudoksen atroofia.

ennaltaehkäisy

PVL: n kehittymismahdollisuuksien vähentämiseksi on suositeltavaa välttää ennenaikaisia ​​synnytyksiä. Tätä varten raskaana olevan tytön on noudatettava seuraavia sääntöjä:

  • Kieltäytyä pahoista tavoista;
  • Saada tarpeeksi unta;
  • Vältä henkistä ja fyysistä stressiä;
  • Syö oikein;
  • Harjoittele erityisiä terapeuttisia harjoituksia;
  • Lääkäri on tarkkaillut koko raskauden ajan;
  • Yritä välttää sairauksia, erityisesti tarttuvia;
  • Vahvista immuniteettia esimerkiksi vitamiinikomplekseilla.

Tuotantoteknologia

PVL-levy valmistetaan rei'ittämällä teräslevy sen lisäpiirustuksella. Tämä tuotantomenetelmä eliminoi jätteiden muodostumisen, mikä vähentää lopputuotteen kustannuksia. Nykyaikainen tekniikka antaa sinun ylläpitää riittävän lujuuden laajennettua metallilevyä.

Tarkastelemme lyhyesti kutakin tuotantovaihetta..

  • Vaihe 1. Koko metallilevyä erityisten veitsien avulla lovi levitetään tasaisesti tammilaudan kuvioon. Leikkausten päämuodot ovat ”vaa'at” ja “rombit”.
  • Vaihe 2. Levy, jossa on leikkaus, venytetään, kunnes solut ovat tarvittavan muodon ja koon.
  • Vaihe 3. Pitkänomainen raina, jossa on viimeistelty lovi, vieritetään erityisten akselien väliin. Tämä on välttämätöntä, jotta PVL-metallilevy muuttuu litteämmäksi ja altistuu vähemmän muodonmuutoksille lisäkäytön aikana. Valssauksen aikana kennojen tulisi sijaita levyn liikesuunnassa.

Tuotanto tapahtuu säännösten (TU 36.26.11-5-89 ja TU 27.1-25484714-001) mukaisesti. PVL: n valmistus vähän seostetusta teräksestä suoritetaan standardin GOST 8706-78 mukaisesti. Jos metallia käytetään messingistä, alumiinista tai galvanoidusta teräksestä, noudatetaan GOST 380-94.

Kliininen kuva

Yleensä leukoenkefalopatian oireet lisääntyvät vähitellen. Sairauden alussa potilas voi olla hajamielinen, hankala, välinpitämätön tapahtuvalle. Hänestä tulee kyynel, vaikeiden lausumaan vaikeita sanoja, hänen henkinen suorituskykynsä laskee.

Ajan myötä unihäiriöt liittyvät, lihasääni nousee, potilas muuttuu ärtyneeksi, hänellä on silmien tahaton liikkuminen, tinnitus näkyy.

Jos et aloita leukoenkefalopatian hoitoa tässä vaiheessa, mutta se etenee: esiintyy psykoneuroosi, vaikea dementia ja kouristukset.

Taudin pääoireet ovat seuraavat poikkeamat:

  • motoriset häiriöt, jotka ilmenevät liikunnan koordinaation heikentymisestä, käsien ja jalkojen heikkoudesta;
  • käsivarret tai jalat voivat olla yksipuolisesti halvaantuneita;
  • puhe- ja näköhäiriöt (skotooma, hemianopsia);
  • kehon eri osien tunnottomuus;
  • nielemisen loukkaaminen;
  • virtsainkontinenssi;
  • epileptinen kohtaus;
  • älykkyyden heikkeneminen ja lievä dementia;
  • pahoinvointi;
  • päänsärkyä.

Kaikki merkit hermostovaurioista etenevät erittäin nopeasti. Potilaalla voi olla väärä bulbarhalvaus, samoin kuin Parkinsonin oireyhtymä, joka ilmenee kävelyä, kirjoittamista, kehon vapinaa heikentävinä..

Melkein jokaisella potilaalla on muistin ja älykkyyden heikkenemistä, epävakautta kehon asennon vaihtamisen tai kävelyn aikana.

Yleensä ihmiset eivät ymmärrä olevansa sairaita, ja siksi sukulaiset vievät heidät usein lääkärin puoleen.

PVL-ennusteet ja vakavuus

Jos nainen ei välitä vauvaa määräaikaan mennessä - lapset syntyvät ennenaikaisesti. Vanhempien tulisi valmistautua etukäteen vastasyntyneen asianmukaiseen hoitoon.

Suhteellisen suotuisa ennuste on lievä aivojen leukomalacia -aste. Periventrikulaarisella klinikalla vallitsee huomion alijäämä, samoin kuin hyperaktiivisuus - raajojen liikkeiden satunnaisuus. Moottorin kehitys - indeksoinnin, kävelyn, nousujen ajantasaisuus säilyy.

Erityiset korjaavat toimenpiteet mahdollistavat häiriön korvaamisen, parantavat fyysistä ja henkistä kehitystä..

Periventrikulaarisen leukomalacian kohtalaisen ja vakavan luonteen vuoksi vauva ei täytä keskimääräisiä ikänormeja - vanhempien tulee olla varautuneita tähän. Myöhemmin hän alkaa kaatua, istua alas, kävellä.

Puheen kehitys on myös vaikeaa - tavu ilmestyy myöhemmin, lauseet ovat käytännössä saavuttamattomia. Muut periventrikulaarisen patologian oireet:

  • luonnollisen lapsellisen uteliaisuuden puute;
  • raajojen lihaksen kipeys ja jännitys;
  • levottomuus, liiallinen tearfulness;
  • unihäiriöt - ajoittainen, päivän sekoittaminen usein yöhön;
  • imetys on vaikeaa - imemis- ja nielemisrefleksit ilmenevät huonosti;
  • poikkeamat meijerijärjestelmässä - tarve käyttää keinotekoista hengityslaitetta.

Lievä periventrikulaarinen leukomalaatio kompensoidaan kouluikällä, ja suotuisalla patologisella kurssilla teini-ikäinen ei ole erotettavissa ikäisensä ikäisistä. Taudin vaikeassa muodossa lapset vammautuvat ja tarvitsevat jatkuvaa ulkopuolista hoitoa.

Leukomalacian kehitys

Tauti voi olla erityyppistä, mutta yleisin on periventrikulaarinen leukomalaacia, koska aivojen valkosairauden vauriot sijaitsevat sen periventrikulaarisella alueella. Näiden polttimien koko on noin 2 millimetriä. Ne sijaitsevat aivojen häpy- ja parietaalilohkoissa molemmin puolin ja symmetrisesti sivuttaisten kammioiden seinämien kanssa.

Periaatteessa tauti kehittyy parin ensimmäisen tunnin kuluttua lapsen syntymästä, mutta 10 päivää on seurattava. Aivojen hapenpuute johtaa veren pysähtymiseen, verihyytymien muodostumiseen ja sairaiden alueiden kuolemaan. Lisäksi verenvuotoa voi esiintyä kuolleilla aivoalueilla tai sen kammioissa..

Leukomalacia voi kehittyä, ja uusia leesioita ilmestyy ja kasvaa ajan myötä. On tapauksia, joissa taudin oireita ei ole vastasyntyneellä ajanjaksolla, samoin kuin periventrikulaarisen turvotuksen aiheuttama kuolemaan johtava tulos.

Pään hematooman seuraukset lapsen ja aikuisen mustelman jälkeen

Yhden kuukauden ikäisenä vastasyntynyt lähetetään neurosonografiaan. Tämä ultraääni paljastaa taudin dynamiikan ja patologisten muutosten asteen.

Leukoenkefalopatian ennuste

Tällä hetkellä patologia on parantumaton ja aina kohtalokas. Kuinka moni elää leukoenkefalopatian kanssa, riippuu siitä, aloitettiinko viruslääkitys ajoissa.

Jos hoitoa ei suoriteta ollenkaan, potilaan elinajanodote ei ylitä kuutta kuukautta päivästä, jona havaitaan aivojen rakenteen rikkomus..

Antiviruslääkitystä suoritettaessa elinajanodote nousee 1–1,5 vuoteen.

Havaittiin patologian akuutin kulun tapaukset, jotka päättyivät potilaan kuolemaan kuukauden kuluttua sen alkamisesta.

Oireet ja oireet

Tutkiessaan vauvaa, neurologi huomaa, että hermostoherkkyys on liikaa tai päinvastoin, tapahtuu siten, että se puuttuu kokonaan.

Vauvaa kiusaa kouristusoireyhtymä, lihaksen hypotonuksen esiintyminen on ominaista. Vain lääkäri voi määrittää nämä oireet..

Mutta vanhempien tulisi kiinnittää huomiota siihen, kuinka heidän vauvansa muuttuu. Jos taudilla on paikka olla, niin vauva alkaa kehittää strabismusa. Lisäksi lapsi lakkaa vastaamasta muiden toimiin, eikä myöhemmin suuressa määrin ymmärrä mitä he haluavat häneltä.

Täältä näet lapselta, jolla on diagnosoitu aivoleukomalacia ja muut ystävälliset patologiat...

Hoitokurssi

PVL: n parannuskeinoa ei ole vielä keksitty. Hoito-ohjelmaa laatiessaan lääkäri keskittyy pääasiassa tutkimuksen tuloksiin ja sairauden ilmenemiseen. Leukomalaatiohoidon tavoitteena on pääasiassa patologian oireiden lopettaminen..

Hoidon perusta sisältää nootropiiniryhmän lääkkeet. Ne parantavat aineenvaihduntaprosesseja ja verenkiertoa aivoissa. Stugeron tai Piracetam määrätään yleensä. Yhtä tärkeää on korjata motoriset ja psykomotoriset viat, koska PVL on tärkein syy aivohalvauksen ilmaantuvuuteen..

Mieluiten heti syntymän jälkeen ennenaikainen vauva saa ensiapua. On tarpeen palauttaa hiilidioksidin ja hapen tasapaino veressä, hallita hengityselimiä ja seurata vauvan painetta.

Tässä tapauksessa mahdollisuudet patologian kehittymiseen vähenevät.

Mikä on vaarallista aivojen leukomalacialle

Tämän aivojen patologisen prosessin yhteydessä tapahtuu seuraava:

  1. Kudoskuolema.
  2. Hermosolujen kuolema.
  3. Viallisten solujen korvaaminen mikroglia-soluilla, eli arpia.
  4. Neuronien lisääntymiskyvyn menetys, jonka seurauksena kuolleet alueet eivät ole täynnä mitään, ja niissä kehittyy kystat.

Puolessa tämän sairauden tapauksista esiintyy aivojen kammioiden verenvuotoa. Vastasyntyneiden aivokuoren vaurioituminen on harvinaista, koska se on hyvin varustettu veressä.

Leukomalacia kehittyy ensimmäisinä päivinä syntymän jälkeen ja kestää viikon. Ongelma saattaa ilmetä myöhemmin, mutta tässä tapauksessa se johtuu infektiosta tai hengitysvajeesta. Tällaisessa tilanteessa uudet liittyvät olemassa olevaan nekroosiin, ja lapsen tila huononee nopeasti.

Kudoskuolema ja kystat muodostuvat muutaman viikon kuluessa. Tämän jälkeen aivojen onteloita putoaa, kuolleet alueet korvataan arpikudoksella ja hermostokudoksessa tapahtuu peruuttamattomia atrofisia muutoksia.

Mitä tapahtuu aivoissa leukomalacia?

Aivojen leukomalaciassa nekroosin painikkeet esiintyvät subkortikaalisissa rakenteissa, yleensä hyytyminen, hermosolut kuolevat, ja viat korvataan kertomalla mikroglia-soluja, samalla tavalla kuin arvet muodostuvat muissa elimissä. Neuronit eivät voi moninkertaistua, eikä aivojen nekroottisia kenttiä ole millään täytettävissä, joten kystat (ontelot) muuttuvat niiden seuraukseksi - kystinen leukomalacia.

Yli puolet PL-tapauksista liittyy sekundaarisiin verenvuotoihin iskemian ja nekroosin alueella. Aivojen kammioiden verenvuodot ovat mahdollisia. On tärkeää, että tällaisten lasten aivokuoreen kohdistuu erittäin harvoin hyvää verenkiertoa..

Leukomalacia alkaa varhaisina päivinä ja kestää noin viikon syntymästä. Ehkä sen myöhempi esiintyminen, yleensä liittyy infektioon tai hengitysvajeeseen vastasyntyneellä. Näissä tapauksissa olemassa olevan nekroosin taustalla saattaa ilmetä uusia, ja lapsen tila huononee asteittain..

Läpimittaisen 2-3 mm: n multifokaalisen leukomalacia -sydämen soluja löytyy parietaalisista ja etusivusta, symmetrisesti, sivuttaisten kammioiden seinämien ympäriltä. Harvemmin tämä vaikuttaa aivojen ajallisiin ja vatsakalvoihin. Nekroosin seurauksena muodostuu monta erikokoista kystaa, joka on sironnut aivojen subkortikaaliselle kerrokselle (kystinen rappeuma), joiden määrä kasvaa ajan myötä. Vakavassa PL: ssä ne vievät koko pallonpuoliskojen periventrikulaarisen osan..

Nekroosin ja kystamuodostus kestää noin kaksi viikkoa, ja seuraavien kuukausien aikana vauvan aivoissa ontelot romahtavat, kuolleet kohdat korvataan neuroglian arpeilla ja hermostokudoksen peruuttamattomalla surkastumiselta..

leukomalacia MRI-kuvissa

Tärkeimmät oireet

Taudin pääoireet vastaavat kliinistä kuvaa tiettyjen aivorakenteiden tappiosta.

Tämän patologian tyypillisimmistä oireista voidaan erottaa:

heikentynyt liikkeiden koordinaatio; motorisen toiminnan heikkeneminen (hemiparees); puhetoiminnan heikentyminen (afaasia); sanojen ääntämisvaikeuksien esiintyminen (dysartria); alentunut näkökyky; vähentynyt herkkyys; vähentynyt henkinen kyky henkilöllä, jolla dementia (dementia) on lisääntynyt; epäselvä tietoisuus; henkilökohtaiset muutokset tunteiden erojen muodossa; nielemistoiminnan rikkominen; asteittainen yleisen heikkouden lisääntyminen; epileptisiä kohtauksia ei voida sulkea pois; pysyvä päänsärky.

Oireiden vakavuus voi vaihdella henkilön immuunitilasta riippuen. Ihmisillä, joilla on vähemmän immuunipuutos oireita, oireellinen kuva taudista voi puuttua..

Yksi ensimmäisistä taudin oireista on heikkouden esiintyminen yhdessä tai kaikissa raajoissa samanaikaisesti..

Tapahtumien syyt

Useimmiten syynä leukoenkefalopatian kehittymiseen voi olla akuutti immuunipuutos tai ihmisen polyomaviruksen aiheuttaman infektion tausta.

Tämän taudin esiintymisen riskitekijöihin kuuluvat:

HIV-infektio ja aids; pahanlaatuiset verisairaudet (leukemia); hypertoninen sairaus; immuunikato-olosuhteet immunosuppressanttien hoidon aikana (elinsiirron jälkeen); imusysteemin pahanlaatuiset kasvaimet (lymfogranulomatoosi); tuberkuloosi; koko organismin elinten ja kudosten pahanlaatuiset kasvaimet; sarcidosis.

Sairauksien hoito

Aivojen muutoksia, nimittäin valkoaineen kuolemaa, ei valitettavasti voida palauttaa. Useimmissa tapauksissa tämän taudin lapset ovat vammaisia ​​lopun elämänsä ajan eikä he pysty palvelemaan itseään..

Siksi raskauden ylläpitäminen niin kauan kuin mahdollista, jos syntyy varhaisen synnytyksen vaara. Jos vauva syntyy vielä ennenaikaisesti, sinun tulee seurata huolellisesti veren hiilidioksidin ja hapen suhdetta.

Selkeää algoritmia leukomalacian hoitoon ei ole kehitetty, joten lääkärit määräävät hoidon oireiden perusteella:

  • Huumehoito.
  • Lääkitys kallonsisäisen paineen alentamiseksi.
  • antikonvulsantit.
  • Lääkkeet, jotka parantavat aivojen verenvirtausta.
  • Lääkkeet, jotka on määrätty vähentämään lihaksen sävyä.
  • Lääkkeet hermoston rauhoittamiseksi.
  • Hieronta ja liikunta.
  • Fysioterapia.
  • Tunnit psykomotorisen kehityksen, huomion, muistin korjaamiseksi.

Leukomalacian (periventrikulaarisen turvotuksen) hoito ei pysty poistamaan synnynnäisiä tai hankittuja patologioita, vaan on vain tapa ylläpitää tai parantaa lapsen elämää. Sairas lapsi on rekisteröity neurologiin ja neonatologiin.

Vakavan leukomalacia-asteen yhteydessä lapsi on alttiita sairauksille: aivovaurio, epilepsiakohtaukset, ikäryhmien älyllinen hidastuminen tai oligofrenia.

Kuinka auttaa vauva?

Aivoleukomalaciaan liittyy muutoksia hermostossa, ja nämä muutokset ovat peruuttamattomia, ja valitettavasti tällä hetkellä ei yksinkertaisesti ole selvää sairauden hoitosuunnitelmaa. Yleensä lääkärit tarkastelevat oireita ja määräävät sitten hoidon häiriön oireiden mukaan..

Taudin hoitoon käytetään nootropiinisia lääkkeitä, joiden vuoksi aivojen verenvirtaus paranee ja myös aineenvaihdunta paranee. Lääkkeet, joita yleensä määrätään, ovat pirasetaami, Stugeron.

Kaikilla muilla lääkärin määräämillä terapioilla pyritään korjaamaan motorisia liikkeitä sekä psykomotorisen kehityksen häiriöitä..

Taudin puhkeamisen välttämiseksi synnytyslääkärit yrittävät pitää raskauden mahdollisimman pitkään. Mutta jos vauva syntyi ennenaikaisesti, heidän on tehtävä kaikkensa hänen turvallisuutensa vuoksi. Välittömästi synnytyksen jälkeen hengitys on vakiintunutta ja sitä hallitaan välttämättä. On tärkeää, että oikeassa veren happi- ja hiilidioksidisuhteessa on, että verenpaineen on oltava normaali.

Jos vauva on kasvanut...

Kun vauva saavuttaa vuoden ikäisenä, hoidosta tulee oireellisempaa. Lapsen kunto tänä aikana vaatii jatkuvaa seurantaa, ja jos havaitaan leukomalaatio-oireita, hänelle määrätään sellaisia ​​lääkkeitä kuin: Pantogam,
fenibut Niiden käytön ansiosta estävä vaikutus esiintyy nekroosivyöhykkeiden muodostumisessa aivokuoreen..

Jos lapsella on unihäiriöitä, määrätään sedatiivit - valerian ja melissa. Vesihoitoilla on myös hyvä vaikutus..

Jos vauvalla on kohonnut verenpaine, määrätään Diakarb, Furosemide tai Glyseriini. Mutta kahta viimeistä lääkettä ei käytetä itsenäisesti, on välttämätöntä, että kalium pääsee kehoon.

Kaikki kouristusoireet poistetaan lääkkeen Phenobarbital avulla. Jos sen käyttö aiheuttaa takykardiaa ja paineita, se voidaan korvata beeta-salpaajilla - Anaprilin ja Obzidan.

Koska tauti aiheuttaa häiriöitä moottorilaitteiden toiminnassa, määrätään hierontaa ja harjoituksia sekä fysioterapeuttista hoitoa..

Jos puhelaitteiden kehittämisessä viivästyy, opettajat ja puhelinlääkärit auttavat puhetta korjaamaan.

Erityisen monimutkaisissa tapauksissa kehittyy hengitysvaikeusoireyhtymä. Sen välttämiseksi käytetään pinta-aktiivisia valmisteita. Sen käytön ansiosta hengitysvaikeuksien vakavuus vähenee ja hengityslaitteen tarve katoaa..

... Mutta mitkä kuntoutusmenetelmät voivat auttaa:

Lue Huimaus